DPAGT1

本遺伝子がコードする酵素は、糖タンパク質（N-結合型糖鎖）合成における、ドリコールリン酸結合オリゴ糖の合成の最初のステップに関与する酵素である(GlcNAc-1-P 転移酵素, ALG7)。その酵素活性としては、供与体基質である糖ヌクレオチド UDP-GlcNAc (UDP-N-アセチルグルコサミン)からN-アセチルグルコサミンを、受容体基質であるドリコールリン酸へ転移するものであり、小胞体膜上の細胞質側で生合成を行っている。この遺伝子のmutationによって、先天性糖鎖合成異常症（congenital disorder of glycosylation type Ij）となることが明らかとなっている。